1.眼部表现 29%～58%的WG患者有眼部异常表现，可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞，主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联，主要由局灶性血管炎引起，最常见的是结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外层炎。WG性葡萄膜炎患者也可出现其他局灶性眼病，如缺血性视神经病变和视网膜动脉阻塞。尽管大多数完全性或限制性WG以上呼吸

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　　(一)治疗

　　WG可产生严重的并发症，治疗如果不及时，将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用，尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用，因为单用糖皮质激素可发生不可逆转的器官功能不良。对本病最有效的细胞毒性免疫抑制剂是环磷酰胺(CTX)。对活动期但稳定的完全性患者，可给予口服CTX，1～2mg/(kg·d)，并调整剂量以保持白细胞数>3000/mm3。密切监测白细胞计数是必要的。对于暴发性患者，若有中枢神经系统血管炎、严重肺部受累伴低氧血症、快速进展的神经病变或肾功能衰竭，可用CTX，4mg/(kg·d)，连续3天静脉注射，然后再改成低剂量1～2mg/(kg·d)口服。病情缓解后CTX还要连续应用1年，然后停用。定期复查病情有无复发。注意CTX的毒副作用，包括出血性膀胱炎、骨髓抑制或衰竭、机会感染、脱发、性功能不良及少见的膀胱肿瘤、白血病或淋巴瘤，警惕细胞毒性药物治疗出现严重并发症的风险。

　　糖皮质激素通常是泼尼松，1mg/(kg·d)，1次顿服或分次口服，2个月以后逐渐减量并改成隔天口服，维持治疗后停用。过去一直认为WG是一个致死性疾病，但用上述治疗方案后，90%可获缓解。临床上发现限制性WG伴巩膜炎患者，如果医生仅选用NSAID药物治疗，而未选用细胞毒性免疫抑制剂，患者可由限制性发病形式发展为全身性播散性发病形式，最后可死于WG的多种并发症。因此，对于WG性巩膜炎患者，仅使用NSAID药物是绝对不够的。

　　坏死性前巩膜炎有穿孔倾向或已穿孔时可行巩膜加固术。伴发边缘性溃疡性角膜炎可采用冷冻的眼组织移植，伴发前葡萄膜炎者应进行散瞳治疗。

　　(二)预后

　　未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡，尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病，平均生存5个月，1年病死率82%，2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使93%的患者病情缓解。因此，对本病的早期诊断和早期治疗是极其重要的。