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韦格纳肉芽肿性巩膜炎
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韦格纳肉芽肿性巩膜炎是由什么原因引起的?

  (一)发病原因

  病因不明。认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应,该过敏反应导致呼吸道肉芽肿性炎症、血管炎,血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。虽然未发现家族、地理和职业等因素与该病有关,但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。

  (二)发病机制

  虽然本病导致肉芽肿性血管炎的特异性机制尚不清楚,但相当多的证据提示存在免疫紊乱和抗体及细胞介导的组织损伤。50%的病人循环免疫复合物(CIC)升高、类风湿因子(RF)阳性及血清IgA和IgG水平升高也较为常见。在一些肾活检标本中,可见IgG、补体成分和纤维蛋白沉积。对肺部病变研究发现,肉芽肿病变处主要是T淋巴细胞和巨噬细胞浸润,在炎性血管内及其周围主要是嗜中性粒细胞。一些研究提示该病嗜中性粒细胞异常、趋化性缺失、ANCA的出现及白细胞在血管内溶解是炎症过程的早期变化。

  很可能不止一种免疫机制参与发病,对一个吸入抗原异常或过度的抗体反应可在血管及其周围导致CIC激发的巨噬细胞-T淋巴细胞肉芽肿性反应。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎有哪些表现及如何诊断?

  1.眼部表现 29%~58%的WG患者有眼部异常表现,可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞,主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联,主要由局灶性血管炎引起,最常见的是结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外层炎。WG性葡萄膜炎患者也可出现其他局灶性眼病,如缺血性视神经病变和视网膜动脉阻塞。尽管大多数完全性或限制性WG以上呼吸

韦格纳肉芽肿性巩膜炎应该如何护理?

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韦格纳肉芽肿性巩膜炎治疗前的注意事项?

  (一)治疗

  WG可产生严重的并发症,治疗如果不及时,将会危及生命。其治疗方案与治疗结节性多动脉炎性巩膜炎患者的方案一样。首选方法为糖皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂的联合应用,尤其不能遗漏免疫抑制剂的应用,因为单用糖皮质激素可发生不可逆转的器官功能不良。对本病最有效的细胞毒性免疫抑制剂是环磷酰胺(CTX)。对活动期但稳定的完全性患者,可给予口服CTX,1~2mg/(kg·d),并调整剂量以保持白细胞数>3000/mm3。密切监测白细胞计数是必要的。对于暴发性患者,若有中枢神经系统血管炎、严重肺部受累伴低氧血症、快速进展的神经病变或肾功能衰竭,可用CTX,4mg/(kg·d),连续3天静脉注射,然后再改成低剂量1~2mg/(kg·d)口服。病情缓解后CTX还要连续应用1年,然后停用。定期复查病情有无复发。注意CTX的毒副作用,包括出血性膀胱炎、骨髓抑制或衰竭、机会感染、脱发、性功能不良及少见的膀胱肿瘤、白血病或淋巴瘤,警惕细胞毒性药物治疗出现严重并发症的风险。

  糖皮质激素通常是泼尼松,1mg/(kg·d),1次顿服或分次口服,2个月以后逐渐减量并改成隔天口服,维持治疗后停用。过去一直认为WG是一个致死性疾病,但用上述治疗方案后,90%可获缓解。临床上发现限制性WG伴巩膜炎患者,如果医生仅选用NSAID药物治疗,而未选用细胞毒性免疫抑制剂,患者可由限制性发病形式发展为全身性播散性发病形式,最后可死于WG的多种并发症。因此,对于WG性巩膜炎患者,仅使用NSAID药物是绝对不够的。

  坏死性前巩膜炎有穿孔倾向或已穿孔时可行巩膜加固术。伴发边缘性溃疡性角膜炎可采用冷冻的眼组织移植,伴发前葡萄膜炎者应进行散瞳治疗。

  (二)预后

  未经治疗的WG病情可迅速恶化死亡,尤其有肾功能损害者。当患者发生肾病,平均生存5个月,1年病死率82%,2年病死率90%。经全身糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可使93%的患者病情缓解。因此,对本病的早期诊断和早期治疗是极其重要的。

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